异位胰腺及其诊治
袁翠林，欧希龙2**
作者简介：袁翠林，（1985-），女，初级职称，消化内科
通信联系人：欧希龙，（1965-），男，副教授，消化内科副主任. E-mail: yclfiona@126.com
（江苏省南京市东南大学附属中大医院消化科，南京 210009）
5 摘要：异位胰腺是先天性胰腺发育异常，是正常胰腺组织以外出现的胰腺组织。早在1859
年就已证实，但因病因未明、临床无特异性，诊断和治疗存在一定难度。异位胰腺虽多无症
状，但也可发生急性征，需要采取措施，所以本文就其相关病因、病理变化、临床表现、诊
断方法和治疗方式进行详细叙述，并探讨前人对其诊断和治疗的方式方法，以期能够给予临
床工作一些帮助。相信随着科学技术的发展和临床经验的不断积累，我们一定会发现异位胰
10 腺的确切病因和治疗方法。
关键词：异位胰腺；诊断；治疗
中图分类号：R730.5
Heterotopic pancreas and diagnosis
15 Yuan Cuilin, Ou Xilong
(Department of gastroenterology,zhongda hospital affiliated to clinical medical college of
southeast university, NanJing 210009)
Abstract: Heterotopic pancreas is a congenital anomaly pancreatic dysplasia, which defined as
aberrant pancreatic tissue without direct or vascular connections with the true pancreas. It is
20 confirmed as early as 1859, but the diagnosis and treatment has certain difficulty for the unknown
etiology and non-specific clinical of this disease. Heteropic pancreas is usually asymptomatic.
However, acute complications have also been described in the literature。Therefore, this article
related to the etiology, pathology, clinical manifestations, diagnosis and treatment which was
described in detail, and explored the diagnosis and treatment of their previous ways and means.
25 We wanted to be able to give some helps in clinical work. With the development of science and
technology and unceasing clinical experience is gained, We believed that we will find the exact
cause of ectopic pancreas and treatment.
Keywords:Heterotopic pancreas; Diagnosis; Therapeutics
30 0 引言
异位胰腺（ heterotopic pancreas or ectopic pancreas），又称迷走胰腺（oberrant pancreas）
是一种胰腺的先天性疾病，是指在正常胰腺组织以外发生孤立的胰腺组织,它和正常胰腺没
有解剖学关系，拥有独立的血液供应和神经支配[1]。1727 年首先由Schultz 报道，随后Klob
于1859 年经由组织病理学证实，因临床缺失特异性表现，易被误诊。Barbosa[1]估计平均500
35 例上腹手术有1 例发生。根据文献[2]记载，异位胰腺发病年龄多在40 岁以后，40 岁以前很
少诊断出，婴儿和儿童就更少。异位胰腺尸检发现率为0.55％-13％[3]。尚无本病的种族和
地区分布特点报道。
1 病因
异位胰腺为先天性胰腺发育异常，其确切的发生机制尚未完全清楚，Sharma[4]称之为
40 “迷”，有关病因有以下学说：①与胚胎发育异常有关。多数学者认为胰腺原基在胚胎时期随
着肠上段旋转时，背侧原基或腹侧胰腺原基一个或多个细胞保留在原肠壁内，随着原肠生长
在相应的部位形成异位胰腺，即所谓胚胎发生的迷路学说。如在胚胎的第6～7 周时，当背
 侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁
内，由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰始基产生的细胞组织，将被带到胃；腹侧
45 胰始基产生者则被带到空肠,成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏。
就会在这些器官中出现胰腺组织，也为异位胰腺。②与胚胎期炎症有关。胚胎期内胰腺分离
出的组织或胰腺组织与周围发生炎症粘连而使胰腺组织移植于邻近器官。③返祖现象，许多
低级哺乳动物胰腺位于肺、纵隔等少见部位，人类也有此类报道[5,6]。还有胰腺细胞的种植，
胚层转化，萎缩不全的胰腺原基等引起异位胰腺的学说。
50 最近文献记载[7]，通过标记小鸡内胚层，来研究胰腺的起源，发现这种特殊的标记与它
们后代的显性直接相关。原肠形成后，胃、胰腺和肠道的内胚层前体细胞就立即分离。移植
实验表明，针对区域内胚层发展结局决定的顺序依次为胃，肠，然后是胰腺。非胰腺内胚移
植到胃部会产生异位胰腺，表达胰岛素和胰高血糖素。这些结果暗示，在早期体节阶段，胰
腺诱导的信号从基本体节下的前胰腺区域发射，并扩展到胃胚层以外，而对这些胰腺诱导信
55 号做出反应的内胚层位于前胰腺区，并延伸到肠道内胚区外。
结果显示，这两个区的交界区域决定胰腺的发展结局，证实异位胰腺与胚胎发育异常有
关。
2 病理
分布部位：异位胰腺可发生于任何脏器和组织，但以上消化道为最常见[8.9]，尤以胃、
60 十二指肠最多见，占半数以上。位于胃部、十二指肠或前段空肠的异位胰腺，也称为上皮错
构瘤。位于前段空肠与胃窦交界处的较大异位胰腺，与胃肠间质肿瘤或其他胃部肿瘤相比较，
钡餐检查很难辨别[10]。
根据其发生部位，依次为十二指肠27.7%，胃25.5%，空肠15%，Meckel 憩室5.3%，
回肠2.8%，其余23.7%，可见于肝、胆囊、胆管、肠系膜、结肠、脾脏、和横结肠，发生
65 在肺、食管、纵隔、肾上腺、精索的更少见，尸体解剖发现率只有2%[11,12,13]。国内胃占
42.1%-49.8%，而且多数在胃窦部，大多数病例距幽门部5cm 以内。十二指肠异位胰腺多在
第二段，靠近乳头。
大体标本：异位胰腺多为单发，淡黄色或灰白色扁平或圆形，或不规则形，呈分叶状结
节，边界清楚，来源于黏膜下层或肌层，质韧，无包膜，不能完整剥离，表面黏膜光滑或充
70 血、糜烂，肿物中央略凹陷似溃疡状，直径多在0.5～3 cm 之间，直径达4 cm 以上时可具
有正常胰腺的各种结构。宋海瑚[14]综合文献报道:黏膜下层48.3%, 浆膜下层20.7%, 黏膜下
和肌层内13.8%, 肌层内10.3%, 浆膜下、 肌层和黏膜下层内6.9%。胃、十二指肠异位胰腺
可有胰管在胃、肠黏膜开口，甚至因无开口而形成异位胰腺囊肿。
病理组织学：异位胰腺镜下所见和正常胰腺相似，有小叶结构、腺泡、导管和胰岛，但
75 程度不同，甚至有某一组织结构的缺如，以此，Heinrich[15]将其分为三型：Ⅰ型具有胰腺完
整的胰泡、导管和胰岛，有正常的胰腺内、外分泌的功能，可分泌各种消化酶，并可通过胰
管分泌至消化道；Ⅱ型多数由腺泡、导管等结构组成，胰岛较少，多无临床表现；Ⅲ型仅有
腺泡或导管，亦称为腺肌瘤。
因异位胰腺具有正常的组织结构，它可以发生和正常胰腺的相同的任何胰腺疾病，如急
80 性胰腺炎、慢性胰腺炎和各种良、恶性肿瘤。
 3 临床表现
异位胰腺病人出现临床症状和异位胰腺所在位置、大小、病变性质有关，如病变在胃或
十二指肠，可有上腹部反复闷痛，不适感，多与饮食无明显关系；位于胆总管或十二指肠乳
头部可引起黄疸；病变位于小肠时可引起不全梗阻及肠套叠。依据各种临床症状和体征可分
85 为以下几型[16,17]。
1）溃疡型
位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激．可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠黏膜而形
成溃疡；位于黏膜下的异位胰腺，可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩，然后发生溃疡，可出现类
似消化道溃疡的症状，如周期性腹痛、出血、穿孔等并发症。
90 2）肿瘤型
异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层，可使黏膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁
增厚；若直径大于5cm 可在腹部扪及包块，容易被误诊为消化道肿瘤。与正常胰腺组织一
样，异位胰腺组织也可发生肿瘤样病变，即异位胰腺肿瘤。胃肠道出血有时可为发生于胃肠
道的异位胰腺肿瘤的唯一症状。偶尔会发生胰岛素瘤，或出现胰腺癌、胰岛细胞瘤的表现。
95 3）出血型
位于消化道的异位胰腺发生溃疡、糜烂或出血性炎症时，可以出现消化道出血，其原因
可能系具有分泌功能的异位胰腺分泌的胰液作用于其周围胃肠道黏膜形成水肿、溃疡、糜烂，
或异位胰腺本身急性炎症侵蚀胃肠道黏膜血管导致消化道出血，抑或异位胰腺并存病的出
血，如合并胃溃疡出血等。需要和消化道溃疡病和肿瘤相鉴别。
100 4）梗阻型
位于幽门和十二指肠球部的异位胰腺可直接压迫幽门或脱入幽门而出现上消化道梗阻
症状。位于十二指肠乳头部可压迫乳头和胆总管壶腹部出现梗阻性黄疸、胆管炎等临床症状。
位于小肠的异位胰腺可阻塞小肠和继发肠套叠引起梗阻。
5）憩室型
105 异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在Meckel 憩室内最为常见。有学者
认为这是由于肠壁肌层有异位胰腺组织使局部肠壁薄弱，有利于憩室形成，并可出现憩室炎、
出血等症状。
6）隐匿型
由于异位胰腺是先天性发育异常。因此，有些病例可终生无任何症状，或在手术或尸检
110 时偶然被发现。
此外，异位胰腺还可根据有无导管结构或分泌功能分为完全型和不完全型。
4 诊断
异位胰腺术前确诊比较困难，这和该病发病率低有关，可发生在正常胰腺以外的多种部
位，而且无特异的临床症状，常与多种消化道疾病混淆，如病例中多例误诊为胰腺炎、消化
115 道溃疡、胰头癌和疣状胃炎等[18]。该病常因发生溃疡、梗阻、出血等并发症行剖腹探查时
才被确诊[19]。故临床医生应加强对它的认识，做出相应的鉴别诊断。
病人若表现为梗阻性黄疸，体重减轻，异常的放射影像，应该考虑潜在的恶变性，除非
已被证实。虽然鉴别诊断应该重点放在恶性病因上，但临床医生应该知道，一些非恶变过程
也可能导致类似的临床表现。异位胰腺就是这种，我们目前的病例报告和相关文献综述均有
 120 记载。异位胰腺组织表现为正常胰腺组织，可以发生在胃肠道的任何地方。异位胰腺很少导
致肠套叠，但小肠部的异位胰腺会导致亚急性肠道梗阻[20,21]。
目前针对该病，多认为可行消化道造影、胃镜检查、相应影像学检查和病理检查对该病
的诊断和鉴别诊断有重要价值。
1）消化道X 线造影和腹部平片检查
125 X 线造影表现为表面光滑、边缘清晰的圆形充盈缺损，有时在充盈缺损中心可见“中央
导管征”或“脐样征”(Bull’s eye sign)，如可见胃窦大弯侧前后有半圆形突出胃腔的充盈缺损，
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